Keratokonus

Definition des Keratoconus

Keratoconus

Der Keratokonus ist eine konische Hornhautdystrophie mit unbekannter Ätiologie, der sich durch eine nicht entzündliche Auswölbung der Hornhaut in axialer Richtung manifestiert, während der Jugend auftritt und eine Verringerung der Sehschärfe, verbunden mit starkem Astigmatismus und häufig einer Hornhauttrübung, nach sich zieht. Der Keratokonus befällt im Allgemeinen beide Augen, kann sich jedoch in jedem Auge unterschiedlich entwickeln. Das Sehvermögen wird beeinträchtigt, sobald die Korrekturmöglichkeiten der Augen nicht mehr ausreichen oder wenn die Unregelmäßigkeiten eine Instabilität nach sich ziehen.

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Häufigkeit

Ein Keratokonus kann unter verschiedenen Umständen und isoliert oder im Rahmen einer anderen Augen- oder Allgemeinerkrankung auftreten.   Die genaue Auftretenshäufigkeit des Keratokonus ist noch unbekannt. Breite Studien gehen von einer Häufigkeit zwischen 50 und 230 Fällen pro 100.000 Personen aus. Der Keratokonus entwickelt sich üblicherweise in der Pubertät und schreitet über einen Zeitraum von 10 bis 20 Jahren voran; in 82 % der Fälle vor dem Alter von 40 Jahren. Es ist nicht sicher, dass die Krankheit vermehrt Frauen betrifft.
Die Krankheit ist in den verschiedenen Staaten sowie global gleichmäßig verteilt. Es gibt anscheinend keine geographische, kulturelle oder soziale Disparität.

Gründe

Die Gründe für diese Krankheit liegen immer noch im Dunkeln.
Die Betrachtung zahlreicher Familienfälle legt eine Bedeutung der Vererbung nahe. 7 % der Patienten haben mindestens ein weiteres Familienmitglied, das auch an einem Keratokonus erkrankt ist. Das Risiko der Nachkommen, einen Keratokonus zu entwickeln, liegt bei etwas unter 10 %, wenn eines der beiden Elternteile bereits an dieser Krankheit leidet. Diese Hornhautdeformation kann andere Anomalien wie beispielsweise Trisomie 21 und bestimmte Erkrankungen begleiten, die das Bindegewebe betreffen (Ehlers-Danlos-Syndrom).
Sie tritt auch bei Individuen auf, die für atopische Erscheinungen (Asthma, Ekzeme) prädisponiert sind.

Symptome

Der Keratokonus wird üblicherweise bei Heranwachsenden und jungen Erwachsenen zwischen 10 und 20 Jahren diagnostiziert, die wegen Sehstörungen und visueller Verzerrungen einen Fachmann konsultieren. Diese Symptome können von einer Photophobie (Lichtempfindlichkeit) und Problemen mit Reflektionen begleitet sein. Fortgeschrittene Stadien gehen mit einer schnellen Verschlechterung der Sehschärfe einher, die durch den Nebel hervorgerufen wird, der sich in der Hornhaut bildet. Häufig wird aufgrund der starken Narbenbildung (weiße Punkte) des Gewebes die Hornhaut trüb. Diese Symptome werden besonders bei der Fernsicht als störend wahrgenommen. Manchmal klagen Patienten über „pulsierendes“ Sehen, speziell nach körperlicher Anstrengung; dies weist auf das Bestehen einer bereits stark verdünnten Hornhaut hin.

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Diagnose

Die klinischen Untersuchungen streben danach, die drei charakteristischen Veränderungen zu zeigen, die im Laufe der Krankheit auftreten:

Unregelmäßiger Hornhautastigmatismus, der mit verschiedenen Methoden nachgewiesen werden kann:

  • Retinoskopie
  • Keratometrie (besonders wichtig). In den ersten Stadien ist der Astigmatismus das einzige Symptom, damit ist es selbstverständlich sehr wichtig sicherzustellen, dass dieser nicht bereits vorher bestand.
  • Placido-Scheiben-Untersuchung.
  • Die Hornhauttopographie ist eine Untersuchung zur Feststellung der Topographie, also der Höhenkurven der Hornhaut analog zu der Untersuchung der Höhe eines Berges. Diese Untersuchung ergibt grafische Ergebnisse, die sehr aussagekräftig sind und von Untersuchung zu Untersuchung miteinander verglichen werden können.
  • Exzentrische Auswölbung der Hornhaut
  • Hornhauttrübungen

Entwicklung

Der Keratokonus bewirkt nicht zwangsläufig Blindheit, aber Kurzsichtigkeit und Astigmatismus werden unablässig stärker, und der unregelmäßige Astigmatismus bewirkt, dass das Sehvermögen stark verzerrt wird. Dieses Problem ist progressiv; es benötigt Jahre bis zum Vollstadium und kann in jedem beliebigen Stadium stoppen. Man hat festgestellt, dass das Fortschreiten der Krankheit insgesamt hauptsächlich im Alter zwischen 10 und 20 Jahren auftritt. Die Krankheit verlangsamt sich zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr und schreitet nach dem 30. Lebensjahr kaum noch fort.
Ein letztes Stadium kann auftreten, das nur selten beobachtet wird und durch einen besonders spitzen Keratokonus gekennzeichnet ist. Es handelt sich hier um ein Dünnerwerden der Hornhaut, wodurch eine Endothelruptur mit Hornhautödem hervorgerufen werden kann.

Behandlung

Die Behandlung des Keratokonus hängt von der Schwere der Krankheit und den Erfordernissen der Sehkraft ab. Zunächst können Brillen den Astigmatismus mit einem gewissen Erfolg korrigieren. Diese Brillen werden jedoch selten auf Dauer vertragen, und die Patienten sind häufig vom relativen visuellen mangelnden Komfort enttäuscht. Man sollte jedoch darauf bestehen, dass diese Patienten diese Art der Korrektur so lange wie möglich tolerieren, um die anatomischen Schäden hinauszuzögern, die Kontaktlinsen hervorrufen können.   Wenn jedoch der äußere Bereich der Hornhaut, der nicht vom Keratokonus betroffen ist, astigmatische Deformationen aufweist, können nur spezielle formstabile Kontaktlinsen eine optimale Korrektur bieten. Es gibt heute immer mehr Angebote spezieller Kontaktlinsen für einen Keratokonus.

Wenn gutes Sehen selbst mit Kontaktlinsen nicht mehr möglich ist oder die Person eine Intoleranz gegenüber den Kontaktlinsen entwickelt, wird eine Hornhauttransplantation empfohlen. Die Hornhauttransplantation ist nur in 10 % der Fälle unabdingbar. Eine Keratoplastik wird wie folgt vorgenommen: der zentrale Bereich der erkrankten Hornhaut wird entfernt und durch die Hornhaut eines verstorbenen Spenders ersetzt. 8 % bis 12 % der Indikationen für eine Hornhauttransplantation werden durch einen Keratokonus induziert. Im Allgemeinen sind die erzielten Ergebnisse im Bereich des Sehvermögens gut: Nach der Operation entwickelt sich relativ häufig ein Astigmatismus, der nicht vorhersehbar ist und der schließlich in einem zweiten Stadium dank neuer Technologien mit Hilfe eines Exzimerlasers (topographiegestützter PRK oder LASIK) nach dem Fädenziehen behandelt werden kann.

Seit einigen Jahren besteht die Möglichkeit, die unregelmäßige Deformation der Hornhaut mittels UV-Crosslinking zu stabilisieren. Die Hornhaut wird mit Vitamin B2 (Riboflavin) getränkt und danach ultravioletten Strahlen ausgesetzt: Auf diese Weise verändert sich die Struktur des Riboflavins, wodurch Schritt der unregelmäßige Astigmatismus durch Exzima-Lasertechniken (topographiegestützter PRK) behandelt werden.

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